简介：摘要目的探讨婴儿期起病的肾脏肿瘤的临床特征、治疗效果和不良预后的高危因素。方法回顾性分析2011年6月至2019年11月北京大学第一医院、北京儿童医院、北京同仁医院、北京世纪坛医院收治的婴儿期起病的45例肾脏肿瘤患儿的临床资料，总结临床特征并评估预后。治疗方法采用手术联合放化疗等多学科诊疗模式。预后分析采用Kaplan-Meier分析法计算总体生存率和无事件生存率，不良预后高危因素分析采用χ2检验。结果45例患儿中男24例、女21例，起病年龄7（3~11）月龄，初诊时肿瘤长径9.7（4.9~25.0）cm。国际儿童肿瘤协会（SIOP）分期为Ⅰ期5例（11%），Ⅱ期22例（49%），Ⅲ期8例（18%），Ⅳ期6例（13%），Ⅴ期4例（9%）。危险度分组为低危组5例（11%），中危组22例（49%），高危组18例（40%）。44例（98%）未行术前穿刺活检，26例（58%）接受术前化疗，39例（87%）接受术后化疗，2例（4%）联合三维适型放疗。预计5年总体生存率（83±7）%，预计5年无事件生存率（76±8）%。以血尿为首发症状起病［3/8比83%（30/36），χ2=7.005，P=0.024］、肿瘤长径≤8 cm［5/11比 85%（28/33），χ2=5.606，P=0.027］以及病理类型划分为高危组［7/18比100%（26/26），χ2=21.928，P<0.01］是本组肾脏肿瘤患儿预后不良的高危因素。结论婴儿期起病的肾脏肿瘤患儿预后良好，以血尿起病、高危组病理类型病例预后差。

简介：摘要目的总结儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的病例特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2010年4月至2019年4月收治的616例髓母细胞瘤患儿的临床资料，其中11例出现了神经轴外转移。描述性分析患儿的起病年龄、神经轴外转移的部位及时间、病理及分子分型、治疗及预后情况。采用t检验分析神经轴外转移患者和非转移患者的血生化指标之间的差异。结果截至2020年2月，中位随访时间16个月(3~69个月)。随访的616例患儿中有11例出现了神经轴外转移，发病率约为1.8%，其中男8例，女3例。确诊时的中位年龄为6岁(2~10岁)，出现神经轴外转移时的中位年龄为7岁(2~12岁)。神经轴外转移多发生在术后0.5~38.0个月，转移部位依次为骨(6例)、骨髓(3例)、肺(3例)、盆腔(2例)和腹腔(1例)。另外，神经轴外转移患儿的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为(2 298.00±1 570.70) U/L，神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平为(201.00±68.34)μg/L，均高于未发生轴外转移的患儿[(249.50±46.28) U/L和(22.80±7.12) μg/L，均P<0.05]。神经轴外转移患儿部分接受化疗，但大多选择终末期姑息治疗，生存期多低于10个月。结论尽管髓母细胞瘤患儿发生神经轴外转移的发生率很低，但其预后极差，多在1年内死亡；最常见的转移部位为骨，其次为骨髓和肺，可能与脑脊液播散及LDH、NSE水平增高有关。

简介：摘要目的分析髓母细胞瘤(MB)合并不完全性肠梗阻患儿的临床特点，探讨MB患儿肠梗阻的发病机制。方法选取2014年10月至2019年1月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的MB患儿，共409例，回顾性分析出现不完全性肠梗阻患儿的临床资料，采用χ2检验及Logistic回归分析与同期治疗的无肠梗阻患儿比较，探讨肠梗阻的发病因素，采用Kaplan-Meier法计算总体生存(OS)率。结果MB患儿409例放、化疗后并不完全性肠梗阻的患儿共11例，发病率为2.7%，年龄均>3岁，中位年龄8.7岁，男女比例为4.5∶1，且均发生于放射治疗后的第1次维持性化疗期间，通过保守治疗后均可治愈，且后续化疗中未再发生，Logistic回归分析提示年龄与不完全性肠梗阻发病有显著相关性(P<0.05)。11例不完全性肠梗阻2年OS率为(87.5±11.7)%，同期无肠梗阻2年OS率为(92.8±1.6)%。二者比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论不完全性肠梗阻均发生于放射治疗后的第1次维持性化疗期间(放疗后2个月内)，且均发生于>3岁患儿，推测其机制可能为放射治疗和长春新碱的双重打击，导致MB患儿胃肠黏膜受损、肠蠕动减慢，从而诱发肠梗阻。