简介：摘要目的总结大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫的临床经验。方法收集广州市妇女儿童医疗中心神经外科2016年1月至2019年12月采用大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫29例，其中，男19例，女10例，年龄3个月至6岁，平均年龄20. 52个月，收集相关临床资料如性别、年龄、发作类型、影像学、脑电图、病理结果等，详细介绍手术方法，并对其进行随访以了解癫痫控制效果及并发症。结果29例患儿均经过详尽的术前评估并接受大脑半球离断术，共施行手术31人次，其中2例因术后离断不彻底行二次手术后癫痫发作缓解。术后病理提示皮质发育畸形14例，符合斯德奇-韦伯综合征（Sturge-Weber Syndrome, SWS）的9例，脑软化5例，结节性硬化1例。术后感染10例，经过抗感染治疗后好转，脑积水行脑室腹腔分流术2例，无手术死亡病例。除了1例患儿于术后半年因接种疫苗过敏死亡，其他所有患儿均得到有效随访，随访时间为3个月至4年，平均23. 20个月。按Engel预后分级判断疗效，Engel Ⅰ级21例（75. 00%），Ⅱ级2例（7. 14%），Ⅲ级5例（17. 86%），目前已停药3例，术后患儿精神运动发育较术前均有明显改善，对侧肢体肌力和术前相仿，远端精细运动差。结论相比传统的解剖性大脑半球切除术，大脑半球离断术能达到良好的控制癫痫效果，而且术后并发症大大减少，尤其适用于儿童半球性病变所致难治性癫痫。

简介：摘要目的总结儿童Sturge-Weber综合征继发癫痫的外科治疗经验。方法回顾性分析2016年1月至2018年6月在我科住院并接受外科手术治疗的8例儿童Sturge-weber综合征继发癫痫患者临床资料，其中男2例，女6例。年龄5个月至4岁，平均年龄26.25个月，3岁以下婴幼儿7例，3岁以上1例。病程时间为2 d至2年，平均8.90个月。对8例患儿的病程、发作类型、影像学、脑电图、手术时机、手术方式、术后癫痫控制情况、并发症等做详细分析。8例患儿均进行详尽的术前评估，包括症状学，影像学，脑电图，认知功能评估等。结果8例患儿均进行切除手术，其中多脑叶病变切除术3例，功能性大脑半球切除术5例。术后颅内感染2例，皮下积液2例，对侧肢体肌力下降5例，3例与术前相仿。术后随访6～30个月，所有患儿均无癫痫发作，按Engel分级判断疗效，EngelⅠ级8例，无死亡病例，对侧肢体肌力下降的5例患儿均在术后3个月恢复至术前水平。认知功能评估提示8例患儿均有不同程度改善。结论Sturge-Weber综合征是儿童常见的神经皮肤综合征，癫痫是其常见表现，药物治疗效果有限，积极早期外科干预是有效的治疗方法，能有效控制癫痫，改善患儿认知功能。