简介：摘要目的总结先天性肺静脉狭窄(congenital pulmonary vein stenosis，CPVS)合并其他先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)的诊断和外科手术治疗经验。方法回顾性分析2007年5月到2019年8月中国医学科学院阜外医院和浙江大学附属儿童医院手术治疗的合并其他CHD的58例CPVS患儿的临床资料。其中，男24例，女34例；年龄1～180个月，平均9.3个月；体重3～48 kg，平均6.5 kg。伴发简单CHD 43例，复杂CHD 15例。单支肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS) 27例；大于等于两支PVS 31例；两侧PVS 13例。PVS处理方式为内膜切开切除(26例)，扩大补片(23例)，Sutureless技术(6例)和钝性扩张(3例)。剔除行钝性扩张1例，将术后随访的其余53例患儿按手术技术不同分为内膜切开切除组(26例)、狭窄补片扩大组(21例)及Sutureless技术组(6例)。应用卡方检验分析比较各组病死率和再狭窄率。剔除随访中合并复杂CHD的13例患儿后，再次分析比较三组患儿上述指标。结果58例患儿术前PVS严重性评分为(4.5±2.7)分，范围在2～11.5分。早期(术后30 d内)因肺部感染死亡2例(3.4%)。存活患儿除失访2例外，获随访(49.8±40.0)个月，范围在2～145个月。在此期间，有17例患儿出现再狭窄，其中11例死亡，无再手术病例。内膜切开切除组病死率为19.2%(5/26)，再狭窄率为26.9%(7/26)；狭窄补片扩大组病死率为23.8%(5/21)，再狭窄率为38.1%(8/21)；Sutureless技术组病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，各组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.22和0.97)。剔除随访中合并复杂CHD 13例患儿后，内膜切开切除组(19例)病死率为5.3%(1/19)，再狭窄率为15.8%(3/19)；狭窄补片扩大组(16例)病死率为25.0%(4/16)，再狭窄率为37.5%(6/16)；Sutureless技术组(6例)病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，三组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.33和0.17)。结论Sutureless技术用于治疗PVS合并其他CHD并没有优于常规技术。

简介：摘要目的分析1990—2017年中国先天性心脏病（先心病）死亡率的变化趋势以及和北美地区的差距。方法使用2017年全球疾病负担（GBD）研究数据，分析中国和北美地区1990—2017年先心病死亡相关指标，包括标化死亡率、死亡人数、死亡人群年龄分布及每一出生队列的先心病年龄别死亡率；采用年龄-时期-队列（APC）模型，计算先心病标化死亡率及年龄别死亡率的年均变化百分比（%/年）、校正时期因素后的年龄别死亡率及不同时期（以2000—2004年为参考时期）和不同出生队列（以1970年为参考队列）先心病人群的相对死亡风险。结果2017年，中国和北美地区先心病标化死亡率分别为2.63/10万和1.13/10万，较1990年均明显下降（分别降低50.4%和49.4%）；中国5岁以下人群占总死亡人群的76.8%，而在北美地区为51.7%。对于40岁以下人群，中国的校正时期因素后的年龄别死亡率（0.46~167.94/10万人年）整体高于北美地区（0.68~22.47/10万人年）；而对于40岁以上人群，中国（0.13~0.34/10万人年）低于北美地区（0.43~0.72/10万人年）。1990至2017年，中国先心病的标化死亡率平均每年下降1.95%；45岁以下人群的死亡率平均每年下降1.95%~3.64%，但50岁以上人群的死亡率每年呈上升趋势。2015—2019年中国先心病的相对死亡风险下降31%，北美地区下降24%。中国2015年出生队列的相对死亡风险下降了84%，北美地区下降了64%。结论在过去30年间，中国先心病人群的死亡风险降低，和北美地区的差距缩小。然而与北美地区相比，中国低龄患者的死亡率仍然较高，老年人群死亡率呈逐年增加的趋势。