简介：【摘要】目的 探讨儿童先天性肾上腺皮质增生（CAH）致女性外生殖器男性化的临床特点、诊断及治疗。方法 统计我院4例2018年6月至2021年9月小儿外科病房收治的CAH致女性外生殖器男性化患儿，总结其临床表现、实验室检查及影像学等特点，进行诊断及分型，分析手术干预时机选择及激素治疗预后情况。结果 收治4例CAH致女性外生殖器男性化病例，均为21-羟化酶缺乏单纯男性化型。4例均确诊并行手术治疗，生殖器外观满意，随访4例，均性小剂量激素维持治疗，随访生长发育正常，无严重并发症。结论 儿童CAH致女性外生殖器男性化以21-羟化酶缺乏最常见，手术矫形外生殖器后，低剂量激素维持是治疗该病的有效手段。
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