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  • 简介:摘要目的探讨帕金森病患者磷酸化α-突触核蛋白(phosphorylated α synuclein,p-α-syn)在皮肤神经中的沉积特点,以及其作为帕金森病外周生物标志物的可能性。方法纳入2017年6月1日至2018年8月31日就诊于郑州大学第一附属医院神经内科的15例帕金森病患者及同期年龄匹配的健康志愿者31名,进行13项小纤维神经病和症状问卷(SFN-SIQ)评分。将帕金森病患者按照主要临床表现分为运动迟缓(n=7)和静止性震颤(n=8)2个亚组,并以Hoehn-Yahr分级评价病情的严重程度,其中0~2.5级为早期组(n=11),3.0~5.0级为中晚期(n=4)。采用环形钻孔器取帕金森病患者小腿和颈部皮肤,健康对照组只取小腿部位皮肤,进行免疫组织化学和免疫荧光染色,观察p-α-syn在皮肤神经中的沉积情况并计数穿过单位长度基底膜的神经纤维数量即表皮内神经纤维密度(intraepidermal nerve fiber density,IENFD)。结果12/15的帕金森病患者表皮下神经丛、真皮神经束、汗腺、立毛肌、血管或毛囊周围神经中可见点状或线状p-α-syn沉积,健康对照组皮肤中未见沉积。p-α-syn在单个部位沉积的阳性率分别为小腿6/15、颈部7/15,总阳性率为12/15。帕金森病组的IENFD为(6.85±1.94)根/mm,较对照组[(10.45±3.70)根/mm]明显下降(t=-3.303,P=0.002),与SFN-SIQ评分呈负相关(r=-0.561,P=0.046)。疾病早期与中晚期患者之间,以及以震颤和以运动迟缓为主要表现的患者之间比较,p-α-syn沉积阳性率和IENFD差异均无统计学意义。结论p-α-syn在帕金森病患者皮肤神经纤维中沉积,伴随IENFD明显下降。提示皮肤神经中p-α-syn沉积可能是帕金森病固有的外周病理改变,有作为帕金森病患者诊断外周生物标志物的可行性。

  • 标签: 帕金森病 α突触核蛋白 表皮内神经纤维密度 皮肤活检
  • 简介:摘要目的比较抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎复发组与单病程组临床特征、检查、诊断治疗及预后差异。方法收集郑州大学第一附属医院2015年1月至2019年1月确诊抗LGI1脑炎并给予免疫治疗患者,分为复发组与单病程组。回顾性分析患者临床资料、治疗方法、治疗时间及预后。结果33例抗LGI1脑炎患者中,复发组12例,单病程组21例,两组随访时间差异无统计学意义(P>0.05)。两组患者在性别、年龄、起病诱因、重症监护、临床表现、急性期改良Rankin量表(mRS)评分差异无统计学意义(均P>0.05)。两组患者血、脑脊液(CSF)检测阳性率、低钠血症、心电图、脑电图、CSF、磁共振异常率及病灶累及部位方面差异无统计学意义(均P>0.05)。复发组及单病程组患者确诊时间差异无统计学意义(P>0.05)。复发组患者中位免疫治疗时间为102.5 d,单病程组为194.0 d,两组相比差异有统计学意义(P=0.001)。单病程组患者最后随访预后差0例(mRS>2分);复发组患者预后差6例,其中死亡4例。与单病程组患者相比,复发组患者预后差(P=0.007)。结论复发在抗LGI1脑炎中很常见。复发组患者较单病程组接受免疫治疗时间短,预后差。

  • 标签: 脑炎 边缘叶脑炎 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 复发 预后