简介：摘要背景与目的：急性加重是特发性肺间质纤维化的一种严重并发症（AE-IPF）。2016年，国际肺间质疾病工作组对AE-IPF的定义和诊断标准进行了修订；然而很少有研究评估其他纤维化性间质性肺疾病（FILD）患者发生急性加重的频率和预后。方法：研究连续纳入2008年1月至2015年7月初次诊断为间质性肺疾病（ILD）的1 019例患者。所有入组患者均于2018年12月的通过多学科讨论确诊。入组的ILD患者分为IPF组（462例）和其他FILD组，后者包括非特异性间质性肺炎（22例），慢性过敏性肺炎（29例），结缔组织疾病相关性ILD（205例）和无法分类的ILD（209例）。依据2016年关于AE-IPF的定义，我们确定所有入组患者均为急性加重的患者。结果：在研究观察期内，193例患者为首次发作（AE-FILD 69例，AE-IPF 124例）。FILD患者从确诊至首次发作AE的时间明显长于IPF患者（P<0.001）。对混杂因素进行调整后，与IPF相比，FILD仍然是首次发作AE时间更长的重要预测指标（OR：0.453，95%CI：0.317~0.647，P=0.006）。多元Cox比例分析显示，基础疾病的严重程度与AE-ILD的发生率密切相关。即使对其他临床变量调整后，AE对患者的总体生存依旧为负影响。AE-FILD的短期预后不良，这与AE-IPF相似。结论：所有类型的间质性肺疾病都有发生急性加重的风险，并且与AE-IPF的预后相似。

简介：摘要患者女，53岁，因“发现肺部结节3年余，咳嗽、咳痰伴活动后气短4个月”入院。起初两年半余患者肺部结节影变化不明显，此后结节明显增多伴间质性改变。入院后首先以D-二聚体明显增高为线索，发现静脉血栓栓塞症（VTE）事件。此后又以VTE查因为线索，完善支气管镜病理、胃镜病理、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）、头部磁共振等检查，最终病理证实为肺腺癌，以实性为主伴黏液分泌型，伴纵隔肺门淋巴结转移、肺内转移、胃转移。肺部及胃部病理组织基因检测均显示EML4-ALK融合基因阳性，给予患者依次口服克唑替尼、阿来替尼靶向药物以及抗凝等治疗20个月后电话随访，患者诉日常活动无明显受限。

简介：摘要背景：合并基础间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）患者接受抗PD-1治疗的安全性尚不清楚。本研究探讨合并基础ILD对非小细胞肺癌患者抗PD-1抗体所致免疫相关肺炎的影响。方法：对接受抗PD-1抗体治疗的非小细胞肺癌患者进行回顾，分析患者在接受治疗之前存在基础ILD与抗PD-1治疗所致免疫相关肺炎的发生、影像学特征和预后的相关性。结果：研究纳入331例患者，其中17例存在基础ILD。合并基础ILD患者免疫相关肺炎发生率（29%）显著高于无基础ILD患者（10%, P=0.027）。免疫相关肺炎的发生与合并基础ILD显著相关（HR=4.4，95% CI：1.5~10.0，P=0.01）。抗PD-1抗体所致肺炎起病时胸部CT表现类型分布如下：合并基础ILD组2例（40%）表现为弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage, DAD），1例（20%）呈机化性肺炎（organizing pneumonia, OP）样表现，1例（20%）呈过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis, HP）样表现，1例（20%）表现为其他类型；不合并基础ILD组19例（61%）表现为OP，8例（26%）呈HP样表现，3例（10%）表现为DAD，1例（3.2%）表现为其他类型。合并基础ILD组DAD发生率（12%）显著高于不合并ILD组（1.0%，P=0.023），两组OP发生率无明显差异（5.9% vs. 6.1%, P=1.00）。合并基础ILD者开始接受抗PD-1抗体治疗至免疫相关肺炎发生的中位发病时间为1.3（0.3~2.1）个月，无基础ILD者为2.3（0.2~14.6）个月。两组抗PD-1抗体致免疫相关肺炎的病死率相似。结论：接受抗PD-1抗体治疗的患者合并基础ILD时，需要密切关注发生免疫相关肺炎的可能，尤其在开始接受治疗后的最初3个月。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。