简介：摘要目的探讨成人病毒性脑炎后自身免疫性脑炎（PVEAE）的临床特点。方法回顾性收集2014年11月至2019年10月在北京协和医院神经科收治的10例PVEAE患者资料，分析症状学、脑脊液学、免疫学、神经影像学等特点及治疗方案。结果男5例，女5例，年龄44（18，66）岁。9例两次脑炎发作间隔37（24，60）d，1例无明显间隔。病毒性脑炎峰期改良Rankin评分（mRS）4.5（4.0，5.0）分，恢复期mRS 2.0（1.0，3.0）分。自身免疫性脑炎（AE）峰期mRS 4.0（3.0，5.0）分。AE期症状包括：精神行为异常10例（10/10），记忆力下降10例（10/10），运动障碍5例（5/10），自主神经功能障碍5例（5/10），言语障碍4例（4/10），癫痫发作2例（2/10），意识水平下降2例（2/10），症状数4（2，6）个/例。AE期，脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性率为8/10，血清抗体阳性率为2/10。神经影像学显示AE期8例病灶范围增大，1例病灶缩小，1例无明显变化。AE期10例均给予一线治疗，2例加用长程免疫治疗，9例患者病情明显缓解，mRS为2.0（1.0，4.0）分，随诊mRS为1.0（0，2.0）分。结论PVEAE可呈典型双峰脑炎表型、假单峰表型或单峰表型，在AE阶段脑脊液抗体由阴转阳。需重视该病的识别与诊断，确诊后积极免疫治疗。

简介：无

简介：摘要目的探讨免疫检测点抑制剂（ICI）相关无菌性脑膜炎的临床特点、诊断及治疗。方法总结2019年12月11日就诊于北京协和医院的1例帕博利珠单抗相关无菌性脑膜炎患者的临床资料和诊治过程，同时系统性回顾国内外文献所发表的ICI相关无菌性脑膜炎的病例报告或病例系列研究，分析其性别、年龄、基础肿瘤、发病时间、临床表现、治疗及预后等情况。结果本例患者为45岁男性，因患食管癌使用帕博利珠单抗，2年后出现无菌性脑膜炎，经停用帕博利珠单抗，并接受糖皮质激素治疗，症状很快好转。分析报道的全部9例ICI相关无菌性脑膜炎病例，中位年龄55岁，男女比例为6∶3，多数患者出现头痛而无脑膜刺激征，少数患者出现发热，所有患者均接受糖皮质激素治疗，症状均好转。结论ICI相关无菌性脑膜炎是接受ICI治疗的患者中罕见而重要的不良反应。对于接受ICI治疗的患者，若出现头痛、发热等症状，需警惕该病，并与脑膜癌病、感染性脑膜炎等疾病相鉴别。

简介：摘要目的探讨免疫抑制剂治疗抗水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者复发危险因素。方法收集2011年1月至2021年6月北京协和医院多发性硬化及相关疾病患者数据登记系统中使用免疫抑制剂治疗5年及以上的AQP4-IgG阳性NMOSD患者资料，分析治疗期间有复发患者和无复发患者的临床特点和复发因素差异。结果共纳入AQP4-IgG阳性NMOSD患者112例，其中女性105例（93.8%）；发病年龄（34.9±11.3）岁；发病年龄≥50岁（晚发型）患者13例（11.6%）；病程为8.1（6.6，11.4）年。64例（57.1%）患者出现复发。与无复发组相比，复发组中晚发型患者比例较低［分别为4/64（6.3%）和9/48（18.8%），χ²=4.18，P=0.041］。复发组治疗前年复发率［分别为1.07（0.36，2.25）次/年和0.34（0，1.11）次/年，Z=2.92，P=0.003］、复发患者比例［分别为54/64（84.4%）和33/48（68.8%），χ²=3.86，P=0.049］均显著高于无复发组。多因素Logistic回归分析结果表明晚发型患者相较于早发型患者复发风险下降（HR=0.26，95%CI 0.10~0.73，P=0.010），治疗前年复发率高者治疗期间的复发风险显著升高（HR=1.55，95%CI 1.26~1.91，P<0.001）。结论发病年龄<50岁或开始治疗前复发频繁的AQP4-IgG阳性NMOSD患者接受传统免疫抑制剂治疗后的复发风险较高，可能需要启动高效治疗。