简介：【摘要】 肝脾肿大是临床常见症状。肝脏与脾脏有一些共同的功能和血液循环上联系，可相互影响，故在临床上两者往往同时增大，但单独存在者亦常见到。目的  讨论肝脾肿大儿科诊断。方法  根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论  新生儿期多见巨细胞肝炎、单纯疱疹性全身感染、先天性紫质病。婴儿期多见高雪病、严重半乳糖血症、勒 - 雪病。年龄较长儿童多见韩 - 薛 - 柯综合征、慢性充血性脾肿大 ( 班替综合征 ) 及类风湿病等。白细胞总数减少可见于沙门菌属感染、脾功能亢进、网状内皮细胞增生症等。白细胞总数增多，可见于化脓性感染、传染性单核细胞增多症、白血病等。血小板计数减少见于严重感染、某些血液病、网状内皮细胞增生症等。血小板增多可能为慢性粒细胞性白血病、结节病及某些癌肿等。 【关键词】肝脾肿大  儿科  诊断          肝脾肿大是临床常见症状。肝脏与脾脏有一些共同的功能和血液循环上联系，可相互影响，故在临床上两者往往同时增大，但单独存在者亦常见到。          正常小儿肝脏容易触到，在右锁骨中线触诊， 1 岁内婴儿下缘可触及右肋下 2 ～ 3cm ， 3 ～ 4 岁时 1cm ， 7 ～ 8 岁以上不能触及。脾脏除新生儿期外不应触到。肝脾肿大的程度分为轻、中、重三度，质地分为 I ， II 、 III 级。         [ 病因 ]          小儿时期免疫力低，感染不易局限，全身症状较重，故感染时易引起肝脾肿大；另外小儿心肺功能代偿差，易充血发生心力衰弱而引起肝脾肿大。贮积性和肿瘤都可致肝脾肿大。         1 ．肝脏肿大或肝大为主的疾病         (1) 感染性肝肿大         1) 病毒感染  甲型、乙型、丙型及其他类型传染性肝炎、巨细胞病毒肝炎、传染性单核细胞增多症、类疱疹病毒肝炎等。         2) 细菌感染  胆囊炎、肝脓肿、败血症、肝结核、布氏杆菌病、伤寒。         3) 寄生虫感染  阿米巴肝病、疟疾、黑热病、血吸虫病、肺吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫病、弓形属病。         4) 霉菌感染  组织胞浆菌病、放线菌病。         5) 螺旋体感染  先天性梅毒、钩端螺旋体病、回归热等。         (2) 瘀血性肝肿大  心力衰竭、心包炎、肝静脉阻塞、婴儿肺炎、先天性心脏病、心肌病、急性肾炎合并左心衰竭。         (3) 贮积性疾病  胆汁郁积症、铁和含铁血黄素沉着症、肝脂肪变性、脑病 (Reye 综合征 ) 、肝淀粉样变性、肝豆状核变性 (Wilson 病 ) 、肝糖原累积病、半乳糖血症。         (4) 肝肿瘤和囊肿  肝癌、肝血管瘤、肝囊肿、肝错构瘤、白血病、神经母细胞瘤、肝转移癌。         (5) 其他  肝硬变、结缔组织病。         2 ．脾肿大或以脾大为主的疾病         (1) 感染性脾肿大         1) 病毒和细菌感染  传染性单核细胞增多症、登革热、单纯疱疹全身性感染、伤寒、副伤寒、败血症、亚急性细菌性心内膜炎、急性粟粒性肺结核、脾脓肿、布氏杆菌病。         2) 螺旋体、寄生虫和霉菌感染  钩端螺旋体病、先天性梅毒、疟疾、血吸虫病、黑热病、弓形体病、组织胞浆菌病。         (2) 瘀血性脾肿大  班替综合征、肝硬化、血色病、肝豆状核变性、门静脉血栓形成、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎。         (3) 血液病  溶血性贫血，营养性贫血，急、慢性白血病，红血病，恶性淋巴瘤，郎格罕细胞组织细胞增生症，骨髓增生异常综合征，婴儿假性白血病贫血，反应性或恶性组织细胞病，骨石化及骨髓增殖性疾病。         (4) 代谢性疾病  高雪病、尼曼 - 匹克病、范可尼综合征、胱氨酸血症、承氏病。         (5) 肿瘤及囊肿  脾血管瘤、淋巴管瘤、脾转移瘤、脾脏囊肿、恶性淋巴瘤。         (6) 其他  营养不良、佝偻病、结缔组织病。         3 ．肝脾同时增大         (1) 结缔组织病  如类风湿病、变应性亚败血症、全身性红斑狼疮等。         (2) 代谢性疾病  尼曼 - 匹克病、高雪病、黏多糖病 1 型等。         (3) 肿瘤  如恶性网状内皮细胞增生症、韩 - 薛 - 柯综合征等。         [ 诊断 ]         1 ．临床表现         (1) 病史  询问肝炎接触史、输血史、有无化学药物接触及中毒史，有无肝肿大家族史。注意患儿是否来自于寄生虫病流行区；肝吸虫病有否食生鱼史；肺吸虫病有否食生螃蟹或刺蛄史；注意有无与牲口、家畜接触史。         (2) 年龄  新生儿期多见巨细胞肝炎、单纯疱疹性全身感染、先天性紫质病。婴儿期多见高雪病、严重半乳糖血症、勒 - 雪病。年龄较长儿童多见韩 - 薛 - 柯综合征、慢性充血性脾肿大 ( 班替综合征 ) 及类风湿病等。         (3) 伴有症状         1) 发热  可能有感染存在，但某些血液病、结缔组织病及肿瘤等亦可发热。疟疾、黑热病、回归热以及霍奇金病等常有特殊热型，能助诊断。         2) 腹痛  肝组织和肝包膜炎、肝细胞坏死常引起肝区疼痛；脾周围及脾血管栓塞可致脾区疼痛；溶血性贫血危象期肝、脾均能出现显著疼痛。         (4) 肝、脾增大程度         1) 肝脏增大  肝脏向上增大如阿米巴脓肿；向下轻度增大 ( 肝右肋下 <3cm) ，如传染性肝炎、充血性心力衰竭、脂肪肝、白血病及多种传染病；中度增大 ( 肝右肋下 >3cm 至脐水平 ) 如血吸虫病 ( 右叶大为主 ) 、肝癌、肝脓肿、黑热病及结缔组织病等；重度肝大超过脐水平，如糖原累积病、承瘤氏病、包虫病等。         2) 脾脏增大  脾脏轻度增大扪诊时刚可触及或在左肋缘下 <3cm ，如全身感染中毒败血症、传染性单核细胞增多症、沙门菌属感染、感染性心内膜炎及慢性网状内皮细胞增生症等。         (5) 肝、脾质地         1) 肝脏  质地较软者多见于急性传染性肝炎、全身感染性疾病、急性充血性心力衰竭、早期阻塞性黄疸。质地硬者多见于肝硬化、肝肿瘤等。         2) 脾脏  与病情长短、病变性质有关。柔软者如急性感染性疾病 ( 如伤寒、黑热病等 ) 。质硬者如慢性疟疾、充血性脾肿大等。         2 ．辅助检查         (1) 血细胞计数和分类检查  如白细胞总数减少可见于沙门菌属感染、脾功能亢进、网状内皮细胞增生症等。白细胞总数增多，可见于化脓性感染、传染性单核细胞增多症、白血病等。血小板计数减少见于严重感染、某些血液病、网状内皮细胞增生症等。血小板增多可能为慢性粒细胞性白血病、结节病及某些癌肿等。         (2) 外周血寻找异常细胞  如白血病、传染性单核细胞增多症、弥漫性红斑狼疮、黏多糖病 I 型 ( 承瘤氏病 ) ；还可发现疟原虫、螺旋体 ( 回归热 ) 等病原体。         (3) 细菌学及血清学检查  可确定某种病原体感染。         (4) 骨髓、肝、脾、淋巴结和皮肤病灶穿刺液及活组织检查能发现异常细胞及病原体。         (5) 血清免疫学检查  对某种细胞、立克次体、弓形属感染、传染性单核细胞增多症及类风湿病等自身免疫性疾病的诊断有助。         (6) 血生化检查  对肝功能的检查尤为重要。对一些代谢病需做特殊酶学检查。         (7) 组织活检、肝、脾、淋巴活检。         (8) 影像学检查  对肝、脾、腹腔及心脏的超声波检查；对肺、膈的 X 线检查及食管吞钡检查； CT 检查对确定肝、脾、肿物有一定帮助。