简介：摘要目的探讨血管性血友病因子（vWF）及VITRO评分（vWF/血小板计数数值的比值）评估乙型肝炎病毒（HBV）感染患者疾病进展的临床价值。方法随机收集重庆医科大学附属第二医院2018年12月1日—2021年1月5日308例HBV感染患者（包括154例慢性乙型肝炎、66例乙型肝炎肝硬化代偿期、88例乙型肝炎肝硬化失代偿期）的相关临床数据，vWF数值均采用统一的光学法测定，所有数据均使用统一标准纳入，并分析血浆vWF水平及VITRO评分在慢性乙型肝炎、乙型肝炎肝硬化代偿期及失代偿期各组中的差别及意义。结果慢性乙型肝炎组的血浆vWF水平及VITRO评分数值分别为（139.47%±76.44%、0.86±0.8），乙型肝炎肝硬化代偿期组分别为（164.95%±67.12%和1.44±1.14）、乙型肝炎肝硬化失代偿期组分别为（317.48%±103.32%和6.81±4.98）；血浆vWF水平及VITRO评分随HBV感染患者疾病进展而增高，差异有统计学意义（F值分别为133.669、137.598，P值均<0.001）。乙型肝炎肝硬化患者中血浆vWF水平及VITRO评分数值在Child-Pugh A级组分别为（185.65%±85.07%和2.3±2.37）、B级组为（304.74%±105.81%和6.37±5.19）、C级组为（369.48%±73.23%和8.28±5.38）；乙型肝炎肝硬化患者中血浆vWF水平及VITRO评分随着Child-Pugh分级等级的增高而增高，差异有统计学意义（F值分别为60.236、32.854，P值均<0.001）。血浆vWF水平及VITRO评分诊断乙型肝炎肝硬化失代偿期的曲线下面积（AUC）分别为0.897［95％可信区间（CI）：0.855～0.940，P＜0.01］、0.949［95％CI：0.916～0.982，P＜0.01］。vWF水平及VITRO评分分别取界值为238.5％和1.65时，诊断乙型肝炎肝硬化失代偿期的敏感度分别为79.5%和94.3%，特异度为92.3%和87.7%，阳性预测值为80.5％和94.3%，阴性预测值为91.9%和97.5%，诊断准确率为88.6%和89.3％。乙型肝炎肝硬化失代偿期患者中，有消化道出血组vWF水平为367.24%±68.29%显著高于无消化道出血组的286.15%±109.69%，差异有统计学意义（P＜0.001）；有消化道出血组VITRO评分为9.12±5.4明显高于无消化道出血组的5.36±4.13，差异有统计学意义（P＜0.01）。有自发性腹膜炎组vWF水平为341.73%±87.92%高于无自发性腹膜炎组的296.32%±111.74%，差异有统计学意义（P＜0.05），而VITRO评分在两组中比较，差异无统计意义。结论血浆vWF水平及VITRO评分可评估HBV感染患者肝脏疾病进展程度及肝硬化失代偿期程度，且对肝硬化失代偿后各种并发症有预测作用，对尽早作出干预措施有一定指导意义。

简介：摘要目的探讨转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性周围神经病(TTR-FAP)的临床特征。方法收集空军军医大学第一附属医院神经内科自2017年7月至2019年5月收治的4个TTR-FAP家系(包括20例TTR-FAP患者和2例无症状TTR突变基因携带者)的临床资料，并对其中4例先证者的临床资料进行详细分析。结果20例TTR-FAP患者的发病年龄为30~65岁，均以消化道症状为首发症状，存在不同程度的周围神经损害和体质量明显下降，以及心脏损害9例、体位性低血压9例、性功能障碍5例、排尿异常6例、瞳孔缩小或视物模糊3例，7例经TTR基因检测确诊、3例经腓肠神经病理活检明确，接受二氟尼柳治疗1例、氯苯唑酸治疗2例(病情均进展)，死亡12例，存活8例。4例先证者均为男性，发病年龄平均49.3岁；均具有程度不等的感觉运动性周围神经病、自主神经病和心肌病表现；神经电生理检查提示长度依赖性的四肢感觉运动性周围神经病，以轴索损害为著；超声心动图示均有心肌肥厚；3例腓肠神经病理活检发现组织中刚果红染色均呈阳性；全外显子测序显示2例携带TTR基因致病性突变(TTR-E74K、TTR-A140S)，1例携带可能致病性突变(TTR-S70R)。2例无症状TTR突变基因携带者仍正常。结论TTR-FAP在临床上表现为周围神经、自主神经持续进行性损害，同时累及多系统，尤其易合并消化道症状、心肌肥厚、体质量明显下降、瞳孔缩小或视物模糊，这些临床特征对该病的诊断有重要提示作用。

简介：摘要目的探讨二氧化碳(CO2)点阵激光及窄谱中波紫外线(NB-UVB)联合卤米松治疗白癜风的疗效及安全性。方法抽取2019年4月至2020年2月河津市人民医院收治的稳定期白癜风患者49例。根据患者意愿将其分为治疗组(27例)与对照组(22例)，治疗组给予CO2点阵激光、NB-UVB光疗联合卤米松治疗，对照组给予NB-UVB光疗联合卤米松治疗。比较两组患者临床疗效、色素积分、皮损面积、不良反应。结果治疗组总有效率为96.30%(26/27)，高于对照组的72.73%(16/22)，χ2＝5.499，P＝0.019。治疗后，两组患者色素积分增加、皮损面积减小，且治疗组色素积分高于对照组、皮损面积低于对照组(P<0.05)。治疗组不良反应比率为7.41%(2/27)，对照组良反应比率为22.73%(5/22)，两组比较差异未见统计学意义(χ2＝2.119，P＝0.145)。结论CO2点阵激光与NB-UVB光疗、卤米松联合治疗白癜风可促进皮损、色素恢复，且具有一定安全性。