简介:摘要:随着科技的飞速发展和人民生活水平的不断提高,电气工程及其自动化已经成为现代社会发展的重要基石之一。本文旨在探讨电气工程项目管理中的质量控制策略,以提高工程质量,保障人民生命财产安全。
简介:摘要目的探讨儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和C3肾小球病(C3G)的临床特点,提高对不典型APSGN患儿中C3G的认识和诊治水平。方法对2016年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的病初符合APSGN诊断的100例患儿资料进行回顾性分析,最终诊断为APSGN者73例(APSGN组),诊断为C3G者27例(C3G组),采用t检验、Mann-Whitney U检验及χ2检验比较分析2组患儿的临床表现、实验室结果、治疗和预后。结果APSGN和C3G病初均可有链球菌感染史,2组发病年龄与性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。APSGN和C3G病初的临床表现有时难以区分,但C3G组肉眼血尿发生率(92.6%比69.8%)、肾病水平蛋白尿发生率(66.7%比30.1%)均高于APSGN组(χ2=5.583、10.960,均P<0.05)。实验室检查中,APSGN组与C3G组相比,白蛋白水平较高[(36.3±7.4) g/L比(28.9±6.8) g/L],三酰甘油[(1.2±0.6) mmol/L比(1.6±0.7) mmol/L]、血尿素[(7.6±5.6) mmol/L比(14.7±16.3) mmol/L]、血肌酐[(66.2±45.2) μmol/L比(120.1±170.3) μmol/L]、尿蛋白定量[(43.5±58.5) g/24 h比(319.2±994.8) g/24 h]水平均较低(t=4.655、2.738、2.241、1.624、1.448,均P<0.05)。治疗中,C3G组激素及其他免疫抑制剂使用率均高于APSGN组(59.3%比12.3%、29.6%比1.4%)(χ2=23.15、19.22,均P<0.05)。随访中发现,C3G组肉眼血尿消失时间、镜下血尿消失时间、蛋白尿转阴时间及补体C3恢复时间均长于APSGN组[51.1(14.3,90.0) d比14.9(6.0,15.5) d、218.3(60.0,277.5) d比65.5(27.0,82.5) d、127.9(60.0,180.0) d比38.2(13.0,53.6) d、129.3(55.5,225.0) d比39.1(24.0,51.0) d](U=2.395、2.730、2.890、3.054,均P<0.05)。结论对病初临床表现比较重,尤其是持续肾病水平蛋白尿的APSGN患儿,应高度怀疑C3G的可能性,必要时予激素治疗,积极完善肾活检及补体途径的相关检查,以尽早明确病因,及时调整治疗改善预后。
简介:摘要目的探讨溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿的临床及病理特征、治疗、预后及发病机制。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例溶血尿毒综合征合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺标本的病理组织形态(光镜、免疫荧光、透射电镜)、治疗及预后,并复习相关文献。结果患者临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能损害三联征伴血尿、蛋白尿,抗H因子抗体阳性。病理形态同时具备溶血尿毒综合征肾损伤和IgA肾病的组织学特点,包括光镜:肾小球系膜细胞和基质增生伴内皮细胞增生、毛细血管腔狭窄,小动脉增厚、狭窄,伴有小球缺血性改变及毛细血管腔瘤样扩张;免疫荧光:肾小球系膜区弥漫性IgA沉积;电镜检查:肾小球系膜细胞及内皮细胞增生、基底膜内疏松层增宽,同时系膜区块状电子致密物沉积,伴小节段的基底膜皱缩。2例患儿对血浆置换及激素治疗反应好,分别随访5年7个月及8个月,反复尿蛋白及潜血阳性。结论溶血尿毒综合征合并IgA肾病罕见,确诊主要依靠组织病理学,需光镜、免疫荧光、电镜三者相结合。血浆置换及激素治疗是有效治疗方式,长期预后不理想,可能与病理分级及继发因素相关。二者合并发生可能由前驱感染因素或继发因素导致。
简介:摘要目的了解表现为溶血尿毒综合征(HUS)的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点、治疗效果、转归及预后。方法收集2012年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的MMA肾损害患儿的病历资料,总结、分析继发HUS患儿的临床表现,实验室、影像学、肾脏组织病理学检查结果,基因分析,治疗情况。随访1~7年。结果MMA继发肾损害患儿30例,其中8例(26.67%)表现为不典型HUS;确诊年龄1个月14 d~12岁10个月;男女各4例。尿甲基丙二酸水平10~62倍升高,均合并高同型半胱氨酸血症,血甲基丙二酸(1.5~11.8 mg/L)、丙烯肉碱水平(6.33~9.77 μmol/L)、丙烯肉碱/乙烯肉碱比值(0.24~0.29)升高。8例临床表现为不同程度智力及体格发育落后、贫血、黄疸、肾功能异常、血小板降低、血尿、蛋白尿,6例伴高血压,2例频繁呕吐、抽搐发作,2例有阳性家族史。肾组织病理提示血栓性微血管病,系膜区未见电子致密物沉积,肾小管上皮细胞肿胀变性,免疫荧光均阴性。2例基因分析:1例为Cb1C型MMACHC复合杂合突变[c.80A>G(p.Q27R);c.217C>T(p.R73X)]及CblX型HCFC1杂合突变[c.3757G>A(p.R1253C)]双突变;1例为CblC型MMACHC复合杂合突变[c.365A>T(p.H122L);c.609 G>A(p.W203X)]。确诊后均予维生素B12等治疗,4例放弃治疗,余病情好转。结论表现为HUS的MMA患儿常合并多脏器衰竭,早期诊断、及时治疗可有效控制病情、改善预后,应长期随访。