简介：摘要目的分析儿童先天性肺囊性病胸腔镜手术围手术期并发症的原因，讨论降低并发症发生率的方法。方法收集2012年5月至2019年12月于北京儿童医院胸外科进行胸腔镜手术的672例肺囊性病患儿的病例资料。其中，男418例，女254例；中位手术年龄为14个月，手术年龄范围为1~189个月。手术方式根据病变范围选择肺叶切除或肺段切除。术后常规心电监护、经皮血氧监测，低流量吸氧24 h，常规应用抗生素，根据血常规及临床表现调整用药，术后6 h可正常饮食。当引流管引流量<50 ml/d，胸部X线检查提示肺复张良好，无气胸或积液后拔除胸腔闭式引流管。结果所有患儿均顺利完成手术，中位手术时间为56 min，范围为10~260 min；中位术中出血量为2 ml，范围为1~100 ml。术中出血5例[0.7%(5/672)]，淋巴漏1例[0.1%(1/672)]，气管损伤1例[0.1%(1/672)]。术后出现乳糜胸2例[0.3%(2/672)]，Horner综合征2例[0.3%(2/672)](其中1例伴术侧膈肌抬高)，肺不张2例[0.3%(2/672)]，术后持续漏气2例[0.3%(2/672)]，病灶残留3例[0.4%(3/672)]。结论运用胸腔镜手术治疗儿童先天性肺囊性病是安全、有效的。应在术前充分评估围手术期并发症发生的风险，术后早期识别并发症并及时处理。

简介：摘要目的探讨儿童先天性肺囊性病胸腔镜手术中转开胸原因及胸腔镜手术中并发症。方法收集2012年3月至2020年9月期间于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科进行胸腔镜手术的766例肺囊性病患儿的临床资料，其中男468例，女298例，中位手术年龄14个月(1~188个月)，统计其中转开胸的原因及手术并发症。结果766例患儿均顺利完成手术，其中全胸腔镜手术738例，胸腔镜中转开胸手术28例，中转开胸率3.7%(28/766)。中转开胸原因包括：(1)病灶暴露不清占10.7%(3/28)；(2)病灶的血管及气管暴露不清腔镜手术困难占60.7%(17/28)；(3)术中出现并发症占7.1%(2/28)；(4)有复杂合并症需同期手术占7.1%(2/28)；(5)人工气胸不耐受占14.3%(4/28)。术中并发症出血占0.9%(7/766)，淋巴漏占0.1%(1/766)，气管损伤占0.3%(2/766)。术后随访1~102个月，无死亡等严重并发症病例。结论中转开胸的原因是多方面的，应该根据患儿病情、术者经验和麻醉情况综合分析选择最佳的手术方式。手术并发症的发生与病情、手术医生的经验、手术入路、规范操作有关。

简介：摘要目的了解遗传性血小板减少症(HT)患儿的临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2015年8月至2017年10月在重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科诊治的5例HT患儿的临床资料。并结合文献资料，总结该病的临床和实验室检查特点、治疗及预后。结果5例患儿中男3例，女2例，中位发病年龄为4岁2个月，中位确诊年龄为4岁4个月。均存在血小板减少，其中4例为巨血小板减少症，1例为正血小板减少症。临床表现以皮肤瘀点瘀斑为主，4例病初均被诊断为免疫性血小板减少症(ITP)，接受糖皮质激素和丙种球蛋白治疗，但效果均不理想。基因测序结果分别为MYH9基因突变(c.3493C>T)、MYH9基因突变(c.5878G>A)、NBEAL2基因复合杂合突变(c.295C>T；c.4169C>T)、GP1BA基因突变(c.1761A>C)和ANKRD26基因突变(c.5123A>G)。结论以反复孤立性血小板减少为主要表现，且对ITP治疗方案效果欠佳时，需警惕HT可能，尽早行基因筛查对患者治疗及预后具有重要意义。