1例直肠间质瘤伴发腹腔内神经纤维瘤病1型的诊治过程-中国期刊网

摘要 1型神经纤维瘤病（NF1）是一种较常见的遗传性疾病，发病率估计在1／2500～3000，由神经纤维瘤病中的多种突变引起。NF1患者发生神经、间质性和神经内分泌肿瘤的风险增加并时有报道。胃肠道间质瘤（GIST）为特定的KIT-或PDFGRA-信号传导的间充质肿瘤，NF1伴发GIST患者中，绝大多数肿瘤发生在空肠或回肠.

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