摘要
目的克山病（KeshanDisease，KD）是在我国16个省区流行的地方性心肌病。几十年来，我国生物化学界对于KD的发病机弹做了大量创新性研究．本文回顾和评述我国克山病心脏代谢为中心的研究发展历程。方法和结果包括：使用综合酶谱早期诊断KD的心肌受损；发现KD有低硒性代谢紊乱；发现KD死亡病人心脏有线粒体氧化磷酸化、呼吸酶功能障碍和心肌收缩蛋白结构和功能异常；发现心肌钙代谢紊乱与心肌收缩障碍之间关系；发现KD心肌细胞膜和线粒体膜受损；发现心肌自由基堆积等障碍；发现红细胞的形态、膜脂组分和功能异常；提出KD是一种“心肌线粒体病”，或者是一种“膜疾病“等等。通过长期的KD生化研究并与病婵、临床所见综合分析，确立了“KD是一种以心肌线粒体损伤为主要特征的原发性代谢性心肌病”的发病机理。提出应用抗氧化药物预防和控制KD策略：应用无机硒、辅酶Q10、含硒模拟物（PZ51）、GPX抗体酶等防治研究KD，取得巨大进展；还汪明GPX抗体酶（世界上第一个含硒抗体酶）、PZ51、无机硒、辅酶Q10等对于心肌线粒体自由基损害都有明显的阻止作用。结论克山病是世界上发病最多、研究得最为深入的人体心肌病。这些创新成果为人类的健康做出了贡献，获得国家科技进步奖等奖励。
出版日期
2013年05月15日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
